Особенности клиники и дифференциальной диагностики хронического клещевого энцефалита у детей в современных условиях

В структуре инфекций вирусной этиологии с преобладанием клинических форм, протекающих с поражением центральной нервной системы различной степени тяжести и возможностью хронического течения, клещевой энцефалит (КЭ) продолжает занимать доминирующее положение. Схожесть клинической картины Кожевниковской эпилепсии и энцефалита Расмуссена, этиология которого по-прежнему не выяснена, остается поводом для дискуссий и определяет необходимость уточнения критериев диагностики данных состояний, что особенно актуально для эндемичных по КЭ регионов.

Цель исследования - изучение клинических особенностей хронического клещевого энцефалита у детей.

Материал и методы. Нами проведен анализ 44 серологически подтвержденных клинических случаев хронического КЭ у детей в возрасте 8,1 ± 0,3 года, находившихся на лечении в клинике неврологии Кемеровской государственной медицинской академии в период 1999-2009 гг. Окончательный диагноз подтверждался комплексной экспертной комиссией с учетом эпидемиологического анамнеза, результатов серологических реакций, клинических особенностей и данных ликворологических исследований. Для обнаружения иммуноглобулинов (Ig) М и G к вирусу КЭ методом иммуноферментного анализа (ИФА) использовали тест-системы «Вектор-БЭСТ» (Россия, Новосибирск) и «Euroimmun» (Германия). Серологические исследования проводились в иммунологической лаборатории ГУЗ «Кемеровская областная клиническая больница».

Результаты и обсуждение. Несмотря на неспецифичность общеинфекционного, менингеального и менингоэнцефалитического синдромов острого периода и связанную с этим сложность дифференциации принадлежности отдельных симптомов КЭ или боррелиозу, клиническая картина хронического КЭ во всех случаях соответствовала классическим описаниям (Н.И. Команденко, 1974, А.Н. Шаповал, 1976, А П. Иерусалимский, 2001). У 18 (41 %) детей первые симптомы преимущественно в виде миоклоний в паретичных конечностях наблюдались уже в конце острого периода. У 26 (59 %) больных прогрессирование заболевания отмечено через 4 месяца - 1 год после перенесенной острой инфекции. Течение заболевания у 39 (88,6 %) пациентов было ремиттирующее, у 2 (4,5 %) - неуклонно прогрессирующее. У 26 (65,8 %) миоклоний возникали в мышечных группах, полностью или частично парализованных в период разгара клинических проявлений острого КЭ, В случае (2,6 %), закончившемся летально, миоклоний охватывали кроме оро-мандибулярной мускулатуры и мышц плечевого пояса с двух сторон мышцы передней брюшной стенки и проксимальных отделов нижних конечностей. У 6 (15,8 %) детей миоклоний появились в мускулатуре, не пораженной в остром периоде (мышцы языка, шеи, лица). У всех больных данной группы в течение 5-7 месяцев развивался синдром Кожевниковской эпилепсии, что проявлялось периодическим усилением гиперкинезов, переходом их на другие мышечные группы с последующей утратой сознания и генерализованными тонико-клоническими судорогами. У 18 (41 %) больных эпилептический синдром поддавался частичной компенсации за счет постоянного приема противосудорожных препаратов. Возобновление эпилептического синдрома требовало коррекции доз противоэпилептических препаратов или их замены, что в этих случаях оказывало эффект. У 26 (59 %) больных, несмотря на непрерывное лечение, эпилептический синдром не подвергался компенсации, и периодически припадки приобретали статусное течение. При этом выраженность центральных парезов усиливалась, отмечалось прогрессирование когнитивных нарушений. В случаях медикаментозно-резистентного синдрома Кожевниковской эпилепсии темпы восстановления высших корковых функций замедлялись, психо-речевое развитие в различной степени регрессировало.

Спонтанно-прогредентная форма хронического КЭ наблюдалась у 2 больных (5,2 %), у которых клинические проявления начинались с миоклоний в руке с последующим прогрессированием до формирования типичной Кожевниковской эпилепсии.

Следует отметить, что у 12,5 % из общего числа больных менингоэнцефалитической формой КЭ больных эпилептическая активность регистрировалась на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) уже в остром периоде, что выражалось судорожным синдромом в виде парциальных или вторично-генерализованных припадков. У 5 больных пароксизмальная активность по ЭЭГ регистрировалась по мере формирования клинически выраженного эпилептического синдрома. У10 % больных обнаруженная на ЭЭГ эпилептическая активность не сопровождалась клинически пароксизмальными состояниями на всем протяжении катамнестического наблюдения. У 20 % больных в ранний восстановительный период и в последующем смешанный характер параличей подтверждался данными электромиографии (ЭМГ), на которой кроме супрасегментарных нарушений регистрировались признаки переднерогового поражения на шейном уровне.

Анализ и обобщение особенностей течения хронического КЭ у детей позволяет определить наиболее важные клинические ориентиры, которые имеют диагностическое и прогностическое значение в отношении хронического КЭ: перенесенный острый КЭ в менингоэнцефалитической (менингоэнцефалополиомиелитической) форме, наличие специфических антител к вирусу КЭ в крови и (или) антигенемия, наличие постоянных миоклоний, epilepsia partialis continua, клинические и электромиографические признаки поражения периферического мотонейрона на шейном уровне и ядер каудальной группы черепных нервов, когнитивные расстройства, отсутствие характерной для энцефалита Расмуссена картины локального поражения головного мозга при нейровизуализации. Несмотря на схожесть клинической симптоматики epilepsia partialis continua при хроническом КЭ и энцефалите Расмуссена, наблюдавшаяся в большинстве случаев отчетливая связь данного синдрома с перенесенным острым серологически подтвержденным КЭ позволяет считать эпилепсию Кожевникова патогномоничной для хронического КЭ.

Необходимо отметить, что отсутствие в анамнезе острого КЭ не исключает хронический КЭ. Так называемое первично-прогредиентное течение КЭ с последующей посмертной изоляцией вируса из отдельных структур головного мозга неоднократно описано в литературе. Доказана возможность формирования серонегативной формы первично-прогредиентного (спонтанно-прогредиентного) хронического КЭ (Т.В. Фролова, В.В. Погодина, 2008). Верификация подобных случаев в клинической практике до настоящего времени представляет собой сложную задачу. В большинстве случае хронического КЭ у детей клиническая картина весьма стереотипна и не отличается большим разнообразием - миоклоний, Кожевниковская эпилепсия, прогрессирование двигательных и когнитивных нарушений. Принципиально важно отличать хронический КЭ от последствий острого КЭ, которые выглядят не менее, а иногда даже более тяжело (апаллия, параличи, судороги), но не носят прогрессирующего характера, а могут лишь декомпенсироваться и иметь осложнения, иногда опасные для жизни, но, как правило, корригируемые.

Проблема дифференциальной диагностики epilepsia partialis continua предполагает комплексный подход с учетом полиэтиологичности данного состояния. Очевидно, что данный синдром не ограничивается моторными проявлениями, и необходимы дальнейшие исследования клинического спектра этой недостаточно изученной патологии. Должным образом организованная система взаимодействия и преемственности клинической, эпидемиологической, лабораторной служб, предполагающих детальное и своевременное серологическое обследование, диспансерное наблюдение и фиксацию всех клинических особенностей острого периода, позволяет дифференцировать происхождение epilepsia partialis continua и возможность расценивать данное состояние как Кожевниковскук эпилепсию, следовательно - хронический КЭ.

»Особенности эпидемиологии клещевого энцефалита на севере Волго-Вятского региона

»Полногеномный анализ штамма айна-прототипного варианта сибирского субтипа вируса клещевого энцефалита

»Проблема «смены» генотипа вируса клещевого энцефалита на Урале за последние 60 лет

»Современная эпидемиологическая обстановка по природно-очаговым и зоонозным инфекциям на территории Карачаево-Черкесской Республики

»Современная эпидемиологическая ситуация по природно-очаговым инфекциям в Томской области